O analizi

Nedostatak von Willebrandovog faktora dovodi do von Willebrandove bolesti. Ova bolest je najčešći nasledni poremećaj krvarenja, nastaje usled nedostatka ili smanjene funkcije ovog faktora i javlja se kod jedne od 800 do 1000 osoba. Podjednako su zahvaćene osobe kako muškog, tako i ženskog pola i bolest se najčešće manifestuje u ranom detinjstvu.

Uzorak

Citratna plazma na ledu

Kada se ispituje?

Ukoliko postoji pozitivna porodična anamneza preporučuje se ispitivanje količine vWF. Takođe, ako postoji sklonost ka modricama, malim posekotinama koje dugo krvare ili obilnim menstruacijama potrebno je sprovesti ispitivanje prisustva vWF. Prvi od testova koji se radi za potvrdu bolesti podrazumeva ispitivanje ristocetinske aktivnost vWF (vWF:RCo). Test se izvodi tako što se potencijalno oboleloj osobi daje antibiotik ristocetin koji podstiče i aktivira vWF da aglutinira trombocite. Na ovaj način se ispituje funkcija vWF.

Priprema

Testiranje ne zahteva pripremu pre odlaska u laboratoriju

Detaljan opis

Von-Willebrandov faktor je veliki glikoprotein koji se stvara se u endotelnim ćelijama i megakariocitima, a prisutan je u subendotelijalnom matriksu, trombocitima i krvnoj plazmi. Učestvuje kao posrednik u procesima koji su važni za hemostazu i trombozu, kao i u adheziji (slepljivanju) i agregaciji (nakupljanju) trombocita na mestima vaskularnih povreda. Stvaranje tromba je složen proces i razumevanjem strukture i funkcije vWF može se napraviti diferencijacija između normalne hemostaze i arterijske tromboze. Normalna vrednost vWF u plazmi je 10 mg/L. Smanjenjem koncentracije vWF u plazmi smanjuje se adhezija trombocita i to uzrokuje krvarenje. Postoje tri različita tipa ove bolesti.

• Tip I je najčešći i karakteriše se blagim do umerenim padom vrednosti plazmatskog vWF. U ovom slučaju vrednost vWF opada za oko 50% (oko 5 mg/L). Dolazi do paralelnog pada antigena vWF i faktora koagulacije VIII.
• Tip II je mnogo ređi i karakteriše ga normalna ili povišena količina vWF. Ovaj tip bolesti nastaje kao posledica neadekvatnog vezivanja vWF za trombocite, stvaraju se agregati trombocita koji se brzo odstranjuju iz cirkulacije što za posledicu ima blagu trombocitopeniju (smanjen broj trombocita).
• Bolest tipa III je težak oblik bolesti gde dolazi do potpunog odsustva vWF i od ovog tipa oboleva jedna od milion osoba. Obolele osobe od bolesti tipa III imaju teška mukozna krvarenja, nemaju antigen vWF, mogu imati značajno sniženu vrednost faktora VIII, što može dovesti do pojave krvi u zglobovima.

Da bismo utvrdili o kom podtipu bolesti se radi neophodno je odrediti odnos aktivnosti i antigena vWF. Terapija se obolelima daje kada dođe do krvarenja ili pre operativnih zahvata. Terapija podrazumeva infuziono davanje pasterizovanog koncentrata faktora VIII koji sadrži vWF.

Infekcija i simptomi

Krvarenja se mogu javiti u ranom detinjstvu ili kasnije tokom života, a roditelji obolele osobe u anamnezi imaju problem sa krvarenjem. Najčešći simptomi su:

• modrice (javljaju se često i bez traume)
• hematomi
• pojava produženog krvarenja nakon operativnih zahvata
• krvarenje iz nosa
• hematurija (pojava krvi u urinu)
• kod žena se mogu javiti produžena menstrualna krvarenja
• krvarenje desni

Testovi iz krvi obuhvataju

Konačna dijagnoza se postavlja na osnovu laboratorijskih analiza. Potrebno je odraditi:

• vreme koagulacije
• vreme krvarenja
• tromboplastinsko i protrombinsko vreme
• antigen vWF
• krvnu grupu

Osobe sa nultom krvnom grupom imaju niže vrednosti vWF u odnosu na ostale krvne grupe! Vreme krvarenja je produženo, dok je agregacija trombocita odsutna, a često je smanjena i aktivnost faktora koagulacije VIII.