O analizi

Faktor koagulacije VIII je jedan od niza faktora koji učestvuju u koagulaciji (zgrušavanju) krvi. Nedostatak ovog faktora dovodi do oboljenja koje se naziva hemofilija A. Hemofilija A je nasledno, recesivno oboljenje, vezano za X hromozom od koga najčešće obole muškarci dok su žene prenosioci.

Uzorak

Citratna plazma na ledu.

Kada se ispituje?

Na nedostatak faktora VIII treba posumnjati ukoliko se često javljaju modrice u ranom detinjstvu, ukoliko nakon pada ili posekotine ne može duže vreme da se zaustavi krvarenje, ukoliko u porodičnoj anamnezi postoje podaci o hemofiliji, ukoliko se nakon vađenja zuba ili hirurških intervencija javi produženo krvarenje, pojava spontanog krvarenja u zglobovima, mekim tkivima ili mišićima. Jedina mogućnost potpunog izlečenja je transplantacija jetre!

Priprema

Testiranje ne zahteva nikakvu prethodnu pripremu pacijenta.

Detaljan opis

Faktor VIII je jednolančani protein veličine 265 kDa koji reguliše aktivaciju faktora X proteazama koje nastaju u unutrašnjem putu koagulacije. Sintetiše se u parenhimskim ćelijama jetre i cirkuliše u kompleksu sa von Willebrandovim faktorom. Koagulacija (zgrušavanje) krvi je prirodan proces koji se odvija kroz niz reakcija čiji je cilj da se spreči gubitak krvi iz organizma. Faktori koagulacije su osnovne komponente koagulacije koji preko niza enzimskih reakcija i pod uticajem trombina dovode do pretvaranja rastvorljivog fibrinogena u nerastvorljivi fibrin. Faktori koagulacije se aktiviraju kaskadno tako da svaki aktivirani faktor aktivira sledeći u nizu. Kao što je već napomenuto, faktor VIII je u plazmi u kompleksu sa von Willebrandovim faktorom i težina bolesti (hemofilije) zavisi od njihove količine i prisutnosti u krvi.

Ako faktora VIII ima manje od 1% u odnosu na normalne nivoe, tada postoji težak oblik ove bolesti. Ukoliko ga ima od 1-5%, tada se radi o umerenoj hemofiliji. Blagi oblik hemofilije se javlja ukoliko faktora VIII ima više od 5%, a manje od 40 % od normalnih nivoa.

Osobe ženskog pola retko obole od ove bolesti. Brak između obolele žene i zdravog muškarca rezultiraće svim obolelim sinovima i svim zdravim ćerkama koje su prenosioci bolesti. Brak između zdrave žene i bolesnog muškarca daće svu zdravu decu, ali će sva deca ženskog pola biti prenosioci. Kada se osoba koja nije obolela od hemofilije poseče ili povredi, njeni krvni sudovi su oštećeni i krvare. Faktori koagulacije, među kojima je i faktor VIII, koji se nalaze u krvi pokreću niz reakcija i formira se krvni ugrušak koji se sastoji od fibrina i pomaže da se krvni sud začepi i zaustavi krvarenje. Osobe obolele od hemofilije A imaju niži nivo ili potpuno odsustvo faktora koagulacije VIII, što znači da kada se ove osobe povrede u krvnom sudu se ne formira pravilan fibrinski krvni ugrušak i krvarenje se ne zaustavlja. Najveći problem kod obolelih predstavlja to što se ne zaustavlja krvarenje u krvnim sudovima mišića i zglobova i može doći do upale zglobova. Ostaci krvnih ćelija vremenom mogu oštetiti kosti i hrskavicu što za posledicu može imati ukočenost, bol i artritis. Važno je da svako krvarenje zgloba u ranoj fazi bude lečeno odgovarajućom terapijom (koncentracijom faktora VIII ili IX) jer se na taj način smanjuje rizik od oštećenja zglobova.

Infekcija i simptomi

Ako je nivo faktora zgrušavanja malo smanjen, krvarenje može da predstavlja problem posle operacije ili povrede. Međutim, ako je deficit faktora koagulacije veći, može se pojaviti i spontano krvarenje.

Simptomi spontanog krvarenja:

• velike modrice
• krvarenje nakon vakcinacije
• pojava krvi u urinu ili stolici
• krvarenje iz nosa
• preterano krvarenje nakon operacija, povreda, posekotina, popravke zuba

Simptomi koji zahtevaju hitno javljanje lekaru:

• dvostruki vid
• uzastopno povraćanje
• konstantan umor
• oticanje i toplota velikih zglobova (koleno, lakat, kuk, rame)