O analizi

C1 inhibitor je protein krvi koji ima sposobnost inhibicije enzima proteaza (enzimi sistema komplementa, koagulacije, fibrinolize i kininskog sistema). Kvantitativno ili kvalitativno određivanje C1 inhibitora je pokazatelj aktivnosti sistema komplementa u krvi, i značajno je za dijagnostiku i praćenje sistemske bolesti angioedema i nekih autoimunskih bolesti. Koristan je pokazatelj uloge proteina sistema komplementa u patologiji nastanka infekcija ili autoimunskih bolesti.

Uzorak

Serum, heparinizirana plazma. Uzorak mora biti čuvan na hladnom do testiranja, po mogućstvu na ledu.

Kada se ispituje?

Ispitivanje aktivnosti i koncentracije C1-INH značajno je u proceni imunskog sistema osobe, pre svega za utvrđivanje deficijencije ovog proteina koja je povezana sa angioedemom i nekim autoimunskim bolestima.

Najčešći razlozi za ispitivanje ovog parametra uključuju:

Najčešći razlozi za ispitivanje ovog parametra uključuju:

• Neobjašnjivo zapaljenje u organizmu, pojava edema lica, larinksa, jezika, unutrašnjih organa i zida trbuha, abdominalni bol, grčevi i drugi simptomi koji prate angioedem
• dijagnostika i praćenje aktivnosti različitih autoimunskih bolesti, poput SLE, autoimunske hemolitičke anemije
• imunodeficijencije povezane sa rekurentnim infekcijama respiratornog i digestivnog sistema organa
• hronične infekcije i hronična zapaljenska stanja, bolesti jetre i bubrega

Priprema

Test ne zahteva posebnu pripremu pre odlaska u laboratoriju, osim uobičajenog noćnog gladovanja (12h).

Detaljan opis

Proteini komplementa predstavljaju posebnu grupu proteina u cirkulaciji koja se sintetiše dominantno u jetri, ali i u nekim ćelijama slezine i određenim populacijama leukocita. Igraju značajnu ulogu u odbrani organizma od patogena (bakterije, virusi, strana tela, neki lekovi) i unutrašnjih uzročnika bolesti, kao i u odvijanju zapaljenskih procesa u organizmu. Komplement je sastavni deo urođenog imuniteta i igra važnu ulogu u humoralnom imunitetu osobe zajedno sa imunoglobulinima, gde pomaže odstranjivanje kompleksa antigen-antitelo. Sistem komplementa čini oko 30 cirkulišućih i još toliko membranskih i regulatornih proteina koji deluju zajedno u imunskim i zapaljenskim procesima, kaskadno se aktivirajući sa osnovnim ciljem da se prepozna, neutrališe, uništi i ukloni patogen. Sistem komplementa za razliku od ćelijskog imuniteta, nema “memoriju” o prethodnim infekcijama ili zapaljenskim stanjima u organizmu, pa ima neselektivno dejstvo. Sistem komplementa deluje proinflamatorno u organizmu. Aktivacija ovog puta imuniteta može biti različita:

• klasično
• alternativno
• lektinskim putem

Komplement se uvek uključuje u imunsku reakciju bez obzira da li je sintetisani Ig (antitelo) uperen protiv stranog patogena ili protiv samog organizma kao što je to slučaj sa stvaranjem autoantitela. Zato se smatra važnim posrednikom u nastanku različitih autoimunskih bolesti. Deficijencije u komponentama komplementa, bile one u koncentraciji ili njihovoj aktivnosti, vode ka neregulisanim i patološkim zapaljenjima u organizmu i neodgovarajućem imunskom odgovoru na uzročnike bolesti.

grafik

Postoji devet najznačajnijih proteina komplementa obeleženih od C1 do C9. Njih aktiviraju određene supstance koje se stvaraju u krvi nakon što patogen dospe u organizam ili otpočne imunska reakcija posredovana antitelima, a nadalje se komponente komplementa kaskadno aktiviraju i nastaju proteinski kompleksi koji su nosioci borbe protiv:

• uzročnika zapaljenja
• infekcija
• stranih tkiva i tela (transplantati)
• mrtvih ćelijskih ostataka
• izmenjenih ćelija domaćina

Stvaranje proteina komplementa počinje od trećeg meseca intrauterinog razvoja ploda, a na rođenju njihova koncentracija iznosi oko 15% vrednosti kod odraslih osoba. Pored osnovnih proteina sistema komplementa, postoje značajni regulatorni poteini koji svojom aktivnošću kontrolišu reakcije u kojima učestvuje komplement kako proces ne bi postao patološki i doveo do razvoja bolesti u organizmu. Jedan od osnovnih regulatornih proteina je i C1 inhibitor. To je glikozilirani protein po strukturi, molekulske mase od 105 kDa, koji ima osnovnu ulogu u blokadi određenih ključnih proteina i enzima u sistemu komplementa, fibrinolitičkom, kontaktnom sistemu i unutrašnjem putu koagulacije (C1r i C1s subjedinica komponente C1 komplementa, aktivni Hagemanov faktor, kalikrein, plazmin, i drugi).

Klasični put aktivacije komplementa pokreću kompleksi Ag-At, agregati imunoglobulina, enzimi slični tripsinu, stafilokokni protein A, CRP, neke ćelijske membrane ili neki proteolitički enzimi koji se mogu naći u cirkulaciji pošto otpočne imunska reakcija. Osnovni učesnici ovog puta su komponente C1qrs, C2 i C4, koji konačno aktiviraju C3 i druge učesnike u terminalnom putu. C1-INH deluje tako što reguliše otpočinjanje klasičnog puta vezujući kovalentnim vezama za sebe subjedinice C1r i C1s, onemogućavajući tako nastanak C1 makromolekula. Ovo je značajno iz razloga što se imunski odgovor na patogene kontroliše na lokalnom nivou i onemogućava širenje zapaljenja više nego što je potrebno da se eliminiše delovanje patogena na organizam. Ovaj protein reguliše i hemostazu, preteranu fibrinolizu i prekomerno stvaranje medijatora zapaljenja.